Миелофиброз (МФ) миелофиброз деп аталады.Бұл да өте сирек кездесетін ауру.Ал оның патогенезінің себебі белгісіз.Типтік клиникалық көріністер – кәмелетке толмаған эритроциттер және жас тамшыларының эритроциттер саны көп ювенильді гранулоцитарлы анемия.Сүйек кемігінің аспирациясы көбінесе құрғақ аспирацияны көрсетеді, ал көкбауыр жиі остеосклероздың әртүрлі дәрежесімен айтарлықтай ұлғаяды.
Бастапқы миелофиброз (PMF) - гемопоэтикалық дің жасушаларының клондық миелопролиферативті бұзылуы (МПД).Бастапқы миелофиброзды емдеу, ең алдымен, қан құюды қоса, қолдау болып табылады.Тромбоцитоз үшін гидроксимочевина беруге болады.Төмен қауіпті, симптомсыз науқастарды емдеусіз байқауға болады.
МФ (бастапқы МФ, геникулоцитоздан кейінгі МФ немесе біріншілік тромбоцитемиядан кейінгі МФ) бар емделушілерде екі рандомизацияланған III фазалық зерттеу (STUDY1 және 2) жүргізілді.Екі зерттеуде де тіркелген емделушілерде қабырға торынан кем дегенде 5 см төмен пальпацияланатын спленомегалия болды және Халықаралық жұмыс тобының консенсус критерийлеріне (IWG) сәйкес орташа (2 болжамдық фактор) немесе жоғары қауіп (3 немесе одан да көп болжамдық фактор) болды.
Руксолитинибтің бастапқы дозасы тромбоциттер санына негізделген.Тромбоциттер саны 100-ден 200 х 10^9/л-ге дейінгі емделушілер үшін күніне екі рет 15 мг және тромбоциттер саны 200 x 10^9/л-ден асатын науқастар үшін күніне екі рет 20 мг.
Тромбоциттер саны 100 және 125 x 10^9/л аралығындағы емделушілерге төзімділік пен тиімділікке сәйкес жекеленген дозалар берілді, ең жоғары доза тәулігіне екі рет 20 мг;тромбоциттер саны 75 пен 100 х 10^9/л аралығындағы науқастар үшін, күніне екі рет 10 мг;және тромбоциттер саны 50-ден аз және 75 x 10^9/л-ге тең немесе оған тең емделушілерге тәулігіне 2 рет 5 мг дозада.
Руксолитиниб— бастапқы миелофиброзды, геникулоцитоздан кейінгі миелофиброзды және бастапқы тромбоцитемиядан кейінгі миелофиброзды қоса, аралық немесе жоғары қауіпті миелофиброзды емдеу үшін 2012 жылдың тамызында Еуропалық Одақта мақұлданған JAK1 және JAK2 тирозинкиназа ингибиторы.Қазіргі уақытта ruxolitinib Jakavi дүние жүзіндегі 50-ден астам елде, соның ішінде Еуропалық Одақ, Канада және бірнеше Азия, Латын және Оңтүстік Америка елдерінде мақұлданған.