Бастапқы миелофиброзды (PMF) емдеу стратегиясы тәуекел стратификациясына негізделген. ПМФ пациенттерінде шешілетін клиникалық көріністер мен мәселелердің әртүрлілігіне байланысты емдеу стратегиялары пациенттің ауруы мен клиникалық қажеттіліктерін ескеруі керек. Үлкен көкбауырмен емделушілерде руксолитинибпен (Джакави/Джакафи) бастапқы емдеу көкбауырдың айтарлықтай қысқаруын көрсетті және жүргізуші мутациясының күйіне тәуелсіз болды. Көкбауырдың азаюының үлкен шамасы жақсы болжамды болжайды. Клиникалық маңызды аурулары жоқ тәуекел дәрежесі төмен емделушілерде оларды 3-6 ай сайын қайталап бағалау арқылы байқауға немесе клиникалық зерттеулерге енгізуге болады.Руксолитиниб(Джакави/Джакафи) дәрілік терапияны NCCN емдеу нұсқауларына сәйкес спленомегалия және/немесе клиникалық ауруы бар төмен немесе орташа қауіпті 1 пациенттерде бастауға болады.
Тәуекел деңгейі орташа 2 немесе жоғары қауіпті пациенттер үшін аллогенді HSCT таңдалады. Трансплантация мүмкін болмаса, руколитиниб (Джакави/Джакафи) бірінші қатардағы емдеу нұсқасы ретінде немесе клиникалық сынақтарға қатысу үшін ұсынылады. Руксолитиниб (Джакави/Джакафи) - бұл MF патогенезінің шамадан тыс белсенді JAK/STAT жолына бағытталған, қазіргі уақытта бүкіл әлемде мақұлданған жалғыз дәрі. New England Journal және Journal of Leukemia & Lymphoma журналдарында жарияланған екі зерттеу руколитинибтің (Джакави/Джакафи) ПМФ бар емделушілерде ауруды айтарлықтай төмендетуі және өмір сүру сапасын жақсартуы мүмкін екенін көрсетеді. Орташа қауіп-қатерлі-2 және жоғары қауіпті MF пациенттерінде руколитиниб (Джакави/Джакафи) көкбауырды кішірейте алды, ауруды жақсарта алды, өмір сүруді жақсарта алды және ауруды басқарудың негізгі мақсаттарына жауап беретін сүйек кемігінің патологиясын жақсарта алды.
PMF жыл сайынғы ауру ықтималдығы 0,5-1,5/100,000 және барлық MPNs ең нашар болжамға ие. ПМФ миелофиброзбен және экстрамедуллярлық гемопоэзбен сипатталады. PMF-де сүйек кемігінің фибробласттары қалыптан тыс клондардан алынбайды. ПМФ бар науқастардың шамамен үштен бірінде диагноз қойылған кезде симптомдар болмайды. Шағымдарға айтарлықтай шаршау, анемия, іштің ыңғайсыздығы, ерте қанықтыру немесе спленомегалия салдарынан болатын диарея, қан кету, салмақ жоғалту және шеткергі ісіну жатады.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) 2012 жылдың тамыз айында бастапқы миелофиброзды қоса алғанда, аралық немесе жоғары қауіпті миелофиброзды емдеу үшін бекітілген. Қазіргі уақытта препарат әлемнің 50-ден астам елінде бар.